Особенности лучевой диагностики у детей с дисплазией магистральных вен нижних конечностей

Михаил Валерьевич  Азаров; Борис Львович  Севрюгов; Александр Владимирович  Поздняков; Елена Владимировна  Синельникова; Виктор Владиславович  Набоков; Юрий Юрьевич  Махин; Кирилл Владимирович  Игнашев; Марина Евгеньевна  Азарова

doi:10.56871/ViM.2025.48.37.002

Features of radiation diagnostics in children with dysplasia of the main veins of the lower extremities

Mikhail V. Azarov Saint Petersburg State Pediatric Medical University. 2 Lithuania, Saint Petersburg 194100 Russian Federation https://orcid.org/0009-0000-0279-2900
Boris L. Sevryugov Saint Petersburg State Pediatric Medical University. 2 Lithuania, Saint Petersburg 194100 Russian Federation
Alexander V. Pozdnyakov Saint Petersburg State Pediatric Medical University. 2 Lithuania, Saint Petersburg 194100 Russian Federation
Elena V. Sinelnikova Saint Petersburg State Pediatric Medical University. 2 Lithuania, Saint Petersburg 194100 Russian Federation
Viktor V. Nabokov Saint Petersburg State Pediatric Medical University. 2 Lithuania, Saint Petersburg 194100 Russian Federation
Yuri Yu. Makhin Saint Petersburg State Pediatric Medical University. 2 Lithuania, Saint Petersburg 194100 Russian Federation
Kirill V. Ignashev Saint Petersburg State Pediatric Medical University. 2 Lithuania, Saint Petersburg 194100 Russian Federation
Marina E. Azarova Saint Petersburg State Pediatric Medical University. 2 Lithuania, Saint Petersburg 194100 Russian Federation

Keywords:

венозные мальформации синдром Клиппеля–Треноне дисплазия магистральных вен ДМВ ангиология ультразвуковое исследование УЗИ флебография venous malformations Klippel–Trenaunay syndrome dysplasia of the great veins DMV angiology ultrasound phlebography

Abstract

Dysplasia of the great veins (DMV), or Klippel–Trenaunay syndrome (KTS), is a rare disease, the incidence of which varies, according to different authors, from 1 to 5 per 100,000 people, with a slight predominance of male patients. The clinical picture of the syndrome is characterized by a triad of symptoms: vascular spots, varicose atypical veins, hypertrophy of soft tissues and bones with an increase in the volume and length of the affected limb. It should be emphasized that the severity of these symptoms depends primarily on the type (embryonic or fetal) and severity of the disease. Recent studies have shown that the pathogenesis of TSC can be caused by mutations in the PIK3CA gene or by thrombosis of the main veins of the extremities suffered in the prenatal period. To diagnose the malformation, ultrasound — Dopplerography, magnetic resonance imaging and multislice computed tomography with contrast, ascending phlebography are used. Vasocontrast methods allow to identify various variants of surgical anatomy of the veins of the affected extremities. To assess the anatomy of the deep veins, we used ultrasound diagnostics and ascending contrast.

References

Веденский А.Н. Варикозная болезнь. Л.: Медицина; 1983.

Дан В.Н., Сапелкин С.В. Ангиодисплазии (врожденные пороки развития сосудов). М.: Вердана; 2009.

Дан В.Н., Сапелкин С.В. Ангиодисплазии. В кн.: Лучевая диагностика болезней сердца и сосудов. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2011.

Исаков Ю.Ф., Тихонов Ю.А., Тихонов Ю.А. Врожденные пороки периферических сосудов у детей. М.: Медицина; 1974.

Исаков Ю.Ф., Водолазов Ю.Ф., Поляев Ю.А. Исаков Ю.Ф., Водолазов Ю.Ф., Поляев Ю.А. Эндоваскулярная окклюзия сосудов в лечении некоторых хирургических заболеваний у детей. Хирургия. 1987;(8):3–5.

Кармазановский Г.Г., Дан В.Н., Скуба Н.Д. Кармазановский Г.Г., Дан В.Н., Скуба Н.Д. Компьютерно-томографическая характеристика ангиодисплазий с ангиоматозом в мягких тканях. Вестник рентгенологии и радиологии. 1993;2:37–43.

Купатадзе Д.Д. Ангиомикрохирургия в педиатрии. СПб.; Ассоциация графических искусств; 2016.

Купатадзе Д.Д., Азаров М.В., Набоков В.В. Клиника, диагностика и лечение детей с дисплазией магистральных вен. Педиатр. 2017;(3):101–107.

Азаров М. В. Хирургическая анатомия магистральных вен при их дисплазиях у детей. Дис. … канд. мед. наук. 2021.

Милованов А.П. Патоморфология ангиодисплазий конечностей. М.: Медицина; 1978.

Рубашов С.М. Врожденные артериовенозные свищи. «Macrosomia partialis congenital». Труды Белорусского университета. 1928.

Angel C., Yngve D., Murillo C., Hendrick E., Adegboyega P., Swischuk L. Surgical treatment of vascular malformations of the extremities in children and adolescents. Pediatr Surg Int, 2002;18(2-3):213–217. DOI: 10.1007/s003830100636.

Barbara D.W., Wilson J.L. Anesthesia for surgery related to Klippel-Trenaunay syndrome: a review of 136 anesthetics. Anesth Analg. 2011;113(1):98–102.

Garzon M.C., Huang J.T., Enjolras O., Frieden I.J. Vascular malformations: Part I. J Am Acad Dermatol. 2007;56(3):353–370. DOI: 10.1016/j.jaad.2006.05.069.

Klippel M., Trenaunay P. Du naevus variquex osteohypertrophique. Arch Gen Med. 1900;(3):641–72.

Liu P., Cheng H., Santiago S., Raeder M., Zhang F., Isabella A. et al. Oncogenic PIK3CA-driven mammary tumors frequently recur via PI3K pathway-dependent and PI3K pathway-independent mechanisms. Nat Med. 2011;17:1116–1120. DOI: 10.1038/nm.2402.

Liu P., Cheng H., Santiago S., Raeder M., Zhang F., Isabella A. et al. Oncogenic PIK3CA-driven mammary tumors frequently recur via PI3K pathway-dependent and PI3K pathway-independent mechanisms. Nat Med. 2011;17(9):1116–1120. DOI: 10.1038/nm.2402.

Marler J.J., Fishman S.J., Upton J. et al. Prenatal diagnosis of vascular anomalies. J Pediatr Surg. 2002;37(3):318–326. DOI: 10.1053/jpsu.2002.30831.

Servelle M. Klippel and Trenaunay’s syndrome. 768 operated cases. Ann Surg. 1985;201(3):365–373. DOI: 10.1097/00000658-198503000-00020.

Weber J.H. Invasive radiological diagnostic of congenital vascular malformations (CVM). International angiology. 1990;9(3):168–174.

You C.K., Rees J., Gillis D.A., Steeves J. Klippel-Trenaunay syndrome: a review. Can J Surg. 1983;26:399–403.

Features of radiation diagnostics in children with dysplasia of the main veins of the lower extremities. (2025). Visualization in Medicine, 7(2), 11-20. https://doi.org/10.56871/ViM.2025.48.37.002

Download Citation

How to Cite