Особенности лучевой диагностики у детей с дисплазией магистральных вен нижних конечностей
Аннотация
Дисплазия магистральных вен (ДМВ), или синдром Клиппеля–Треноне (КТС), — редкое заболевание, частота встречаемости которого варьирует, по данным разных авторов, от 1 до 5 на 100 000 человек, с незначительным преобладанием пациентов мужского пола. Клиническая картина синдрома характеризуется триадой симптомов: сосудистыми пятнами, варикозными атипичными венами, гипертрофией мягких тканей и костей с увеличением объема и длины пораженной конечности. Выраженность указанных симптомов зависит, прежде всего, от типа (эмбриональный или фетальный) и степени тяжести заболевания. Последние работы показали, что патогенез КТС может быть вызван мутациями в гене PIK3CA или перенесенным во внутриутробном периоде тромбозом магистральных вен конечностей. Для диагностики порока развития используют ультразвуковое исследование с допплерографией, магнитно-резонансную томографию и мультиспиральную компьютерную томографию с контрастированием, восходящую флебографию. Вазоконтрастные методы позволяют выявить различные варианты хирургической анатомии вен пораженных конечностей. Исследование выполнено на основании анализа результатов обследования и лечения 108 пациентов с врожденными пороками развития магистральных вен нижних конечностей в возрасте от 1 года до 18 лет. Для оценки анатомии глубоких вен мы использовали ультразвуковую диагностику и восходящую флебографию. Сделан вывод о решающем значении флебографии в определении характера и локализации патологического процесса при дисплазиях магистральных вен у детей.
Библиографические ссылки
Веденский А.Н. Варикозная болезнь. Л.: Медицина; 1983.
Дан В.Н., Сапелкин С.В. Ангиодисплазии (врожденные пороки развития сосудов). М.: Вердана; 2009.
Дан В.Н., Сапелкин С.В. Ангиодисплазии. В кн.: Лучевая диагностика болезней сердца и сосудов. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2011.
Исаков Ю.Ф., Тихонов Ю.А., Тихонов Ю.А. Врожденные пороки периферических сосудов у детей. М.: Медицина; 1974.
Исаков Ю.Ф., Водолазов Ю.Ф., Поляев Ю.А. Исаков Ю.Ф., Водолазов Ю.Ф., Поляев Ю.А. Эндоваскулярная окклюзия сосудов в лечении некоторых хирургических заболеваний у детей. Хирургия. 1987;(8):3–5.
Кармазановский Г.Г., Дан В.Н., Скуба Н.Д. Кармазановский Г.Г., Дан В.Н., Скуба Н.Д. Компьютерно-томографическая характеристика ангиодисплазий с ангиоматозом в мягких тканях. Вестник рентгенологии и радиологии. 1993;2:37–43.
Купатадзе Д.Д. Ангиомикрохирургия в педиатрии. СПб.; Ассоциация графических искусств; 2016.
Купатадзе Д.Д., Азаров М.В., Набоков В.В. Клиника, диагностика и лечение детей с дисплазией магистральных вен. Педиатр. 2017;(3):101–107.
Азаров М. В. Хирургическая анатомия магистральных вен при их дисплазиях у детей. Дис. … канд. мед. наук. 2021.
Милованов А.П. Патоморфология ангиодисплазий конечностей. М.: Медицина; 1978.
Рубашов С.М. Врожденные артериовенозные свищи. «Macrosomia partialis congenital». Труды Белорусского университета. 1928.
Angel C., Yngve D., Murillo C., Hendrick E., Adegboyega P., Swischuk L. Surgical treatment of vascular malformations of the extremities in children and adolescents. Pediatr Surg Int, 2002;18(2-3):213–217. DOI: 10.1007/s003830100636.
Barbara D.W., Wilson J.L. Anesthesia for surgery related to Klippel-Trenaunay syndrome: a review of 136 anesthetics. Anesth Analg. 2011;113(1):98–102.
Garzon M.C., Huang J.T., Enjolras O., Frieden I.J. Vascular malformations: Part I. J Am Acad Dermatol. 2007;56(3):353–370. DOI: 10.1016/j.jaad.2006.05.069.
Klippel M., Trenaunay P. Du naevus variquex osteohypertrophique. Arch Gen Med. 1900;(3):641–72.
Liu P., Cheng H., Santiago S., Raeder M., Zhang F., Isabella A. et al. Oncogenic PIK3CA-driven mammary tumors frequently recur via PI3K pathway-dependent and PI3K pathway-independent mechanisms. Nat Med. 2011;17:1116–1120. DOI: 10.1038/nm.2402.
Liu P., Cheng H., Santiago S., Raeder M., Zhang F., Isabella A. et al. Oncogenic PIK3CA-driven mammary tumors frequently recur via PI3K pathway-dependent and PI3K pathway-independent mechanisms. Nat Med. 2011;17(9):1116–1120. DOI: 10.1038/nm.2402.
Marler J.J., Fishman S.J., Upton J. et al. Prenatal diagnosis of vascular anomalies. J Pediatr Surg. 2002;37(3):318–326. DOI: 10.1053/jpsu.2002.30831.
Servelle M. Klippel and Trenaunay’s syndrome. 768 operated cases. Ann Surg. 1985;201(3):365–373. DOI: 10.1097/00000658-198503000-00020.
Weber J.H. Invasive radiological diagnostic of congenital vascular malformations (CVM). International angiology. 1990;9(3):168–174.
You C.K., Rees J., Gillis D.A., Steeves J. Klippel-Trenaunay syndrome: a review. Can J Surg. 1983;26:399–403.



