ДИССЕМИНИРОВАННЫЙ ЛИМФАНГИОМАТОЗ. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

Представлен случай диффузного прогрессирующего лимфангиоматоза с поражением мягких тканей правой нижней конечности, таза, спины, деструктивными изменениями правой бедренной кости, позвоночника и кистозной трансформацией селезенки. Лимфангиоматоз относится к редким доброкачественным аномалиям лимфатических сосудов со сложной формой поражения. Диффузный лимфангиоматоз является мультисистемным заболеванием, при котором происходит диффузная пролиферация лимфатических сосудов. Встречается часто у детей и подростков до 20 лет. Магнитно резонансная лимфография (МРЛ) с введением контрастного средства является наиболее эффективным методом диагностики на всех этапах течения лимфангиоматоза. Динамическое МР-сканирование после введения контрастного средства позволило оценить состояние лимфатических узлов, магистральных лимфатических коллекторов и лимфатические капилляры. Отсроченное МР-сканирование использовалось для определения места накопления контрастного средства в костных структурах, что может помочь в дифференциальной диагностике с литическими лимфангиоматозными костными поражениями, которые могут имитировать скелетную опухоль или метастазы. Метод рентгеновской компьютерной томографии не позволяет четко дифференцировать мягкотканые структуры и выявлять накопление контрастного препарата в костной ткани. Рентгеновская компьютерная томография позволяет исключить возможные опухоли других локализаций. Метод ультразвуковой диагностики при обширных поражениях, как в нашем случае, имел низкую эффективность, однако при локальных поражениях и узконаправленной оценке мягких тканей одного региона имеет хороший диагностический результат.