(untitled) (Визуализация в медицине, 2025)
Дисплазия магистральных вен (ДМВ), или синдром Клиппеля–Треноне (КТС), — редкое заболевание, частота встречаемости которого варьирует, по данным разных авторов, от 1 до 5 на 100 000 человек, с незначительным преобладанием пациентов мужского пола. Клиническая картина синдрома характеризуется триадой симптомов: сосудистыми пятнами, варикозными атипичными венами, гипертрофией мягких тканей и костей с увеличением объема и длины пораженной конечности. Выраженность указанных симптомов зависит, прежде всего, от типа (эмбриональный или фетальный) и степени тяжести заболевания. Последние работы показали, что патогенез КТС может быть вызван мутациями в гене PIK3CA или перенесенным во внутриутробном периоде тромбозом магистральных вен конечностей. Для диагностики порока развития используют ультразвуковое исследование с допплерографией, магнитно-резонансную томографию и мультиспиральную компьютерную томографию с контрастированием, восходящую флебографию. Вазоконтрастные методы позволяют выявить различные варианты хирургической анатомии вен пораженных конечностей. Исследование выполнено на основании анализа результатов обследования и лечения 108 пациентов с врожденными пороками развития магистральных вен нижних конечностей в возрасте от 1 года до 18 лет. Для оценки анатомии глубоких вен мы использовали ультразвуковую диагностику и восходящую флебографию. Сделан вывод о решающем значении флебографии в определении характера и локализации патологического процесса при дисплазиях магистральных вен у детей.